DajanaG Posted July 10, 2022 Share Posted July 10, 2022 Walina Walina, czyli kwas alfa-aminoizowalerianowy. Kwas alfa-aminowalerianowy może występować również w innej formie izomerycznej – jako norwalina (łańcuch prosty). Walina to aminokwas egzogenny (niezbędny). Podlega transaminacji, w wyniku której powstaje kwas alfa-ketowalerianowy. Niezbędny do syntezy sukcynylo-CoA, biorącego udział w cyklu Krebsa. Hiperwalinemia to choroba metaboliczna wywołana nadmiernym poziomem waliny w osoczu (niedobór dekarboksylazy oksydacyjnej uwarunkowany genetycznie). Powstaje wskutek braku zdolności transaminacji waliny do alfa-ketoizowalerianianu. Choroba objawia się wymiotami, spadkiem masy ciała, niedorozwojem umysłowym, hiperkinezją (drżenie i skurcze mięśni). Mocz chorych ma zapach syropu klonowego i zawiera walinę. 1 Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
Recommended Posts
Join the conversation
You can post now and register later. If you have an account, sign in now to post with your account.